Empêcher la dégradation du suppresseur de tumeur VHL
Résultat scientifique
Biologie
L’inactivation du gène codant le suppresseur de tumeur von Hippel-Lindau (VHL) provoque un syndrome héréditaire favorisant l’apparition de tumeurs dans divers organes. Certaines mutations de VHL peuvent affecter le repliement de la protéine pVHL et donc sa fonctionnalité.
Dans cet article, publié dans la revue PLos Genetics, les scientifiques dont Xavier Le Goff, chercheur à l' Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR) (CNRS/Université de Rennes 1), ont identifié un complexe chaperon appelé préfoldine qui se lie à VHL. En absence de préfoldine, pVHL mal structurée peut s’agréger et/ou être dégradée. Le niveau d’expression de PFDN3, un composant du complexe préfoldine, est corrélé à la malignité de tumeurs rénales.